Недавно известный израильский певец Йегуда Поликер рассказал о своей болезни. Год назад 75-летнему музыканту поставили диагноз: фиброз легких. По словам Поликера, ночью он спит с кислородным аппаратом и принимает лекарства для замедления заболевания. Несмотря на проблемы с дыханием, он продолжает выступать. Его откровенный рассказ привлек внимание к заболеванию, о котором мало что известно широкой аудитории, хотя оно может протекать очень тяжело, ограничивая повседневную жизнь и даже угрожая жизни.
Доктор Авраам (Рами) Унтерман, врач-пульмонолог (специалист по заболеваниям легких) и руководитель Центра по инновационному лечению фиброза легких в больнице "Ихилов" в Тель-Авиве, объясняет: это не название какого-то одного заболевания, а процесс, характерный для широкой группы сложных заболеваний легких.
►Что такое фиброз легких
Это состояние, при котором в легких постепенно образуется рубцовая ткань. Рубцевание необратимо, нарушает способность легких передавать кислород в организм и затрудняет дыхание. Наиболее распространенные симптомы - одышка, особенно при физической нагрузке, и длительный сухой кашель. Иногда они развиваются постепенно, поэтому их легко ошибочно списать на возраст или другие заболевания, что приводит к задержке диагностики.
(Фото: shutterstock)
Термин "легочный фиброз" объединяет более 200 заболеваний легких, общий признак которых - рубцевание легочной ткани. Некоторые встречаются крайне редко, другие - относительно чаще. Когда заболевание продолжает прогрессировать, такое состояние называют PPF - прогрессирующим легочным фиброзом (Progressive Pulmonary Fibrosis).
Одно из наиболее распространенных заболеваний - идиопатический легочный фиброз, или IPF. Пока неизвестно, что именно вызывает это заболевание. Другой вид - гиперчувствительный пневмонит, который может быть вызван воздействием плесени или птиц.
Например, однажды на лечение к доктору Унтерману попал пациент, который не мог пройти от больничной койки до туалета без кислородного аппарата, причем его состояние ухудшилось в последнее время. Оказалось, что за полгода до этого он нашел на улице раненого попугая и забрал его домой. Доктор Унтерман сразу сделал вывод, что болезнь молодого спортсмена развилась после контакта с птицей. Этот случай показывает, насколько даже незначительная деталь, связанная с окружающей средой, может оказаться важной при выяснении причины заболевания.
По словам доктора Унтермана, легочный фиброз также может вызвать асбест - даже спустя десятки лет после контакта с ним.
К другой группе причин относятся ревматологические аутоиммунные заболевания, в том числе артриты и другие болезни, вызывающие воспаление различных органов. В некоторых случаях воспалительный процесс затрагивает и легкие, приводя к рубцеванию. Эти заболевания и факторы объясняют около 60% случаев легочного фиброза.
►Кто в группе риска
Фиброз легких чаще всего развивается у людей старше 60 лет, особенно при наличии семейной истории заболевания или генетической предрасположенности, длительного воздействия вредных веществ на производстве, в том числе асбеста и пыли, либо аутоиммунных заболеваний.
Что касается Йегуды Поликера, то, по его мнению, он мог заболеть из-за сочетания причин - проживания в загрязненном районе Хайфы, многолетней работы с химическими веществами в парикмахерской и курения.
По словам доктора Унтермана, заболевание обычно связано с сочетанием генетической предрасположенности, из-за которой легкие реагируют на внешнее повреждение рубцеванием, а не нормальным процессом восстановления, и воздействия внешних факторов - курения, опасных веществ на рабочем месте, асбеста, плесени и контакта с птицами. Однако далеко не у каждого человека, подвергающегося такому воздействию, развивается фиброз.
►Одышка уже после нескольких шагов
Одна из главных сложностей выявления заболевания заключается в том, что его симптомы могут возникать при множестве заболеваний легких, а на ранних стадиях можно чувствовать себя совершенно нормально (правда, только в состоянии покоя). Но как только они начинают идти или выполнять какую-либо физическую работу, появляется одышка. Разумеется, все зависит от тяжести заболевания.
Основные симптомы включают одышку, которая усиливается со временем, хронический сухой кашель, сильную усталость, снижение функции легких, а иногда и потерю веса. По мере прогрессирования болезни пациенты начинают страдать усилением одышки, попадать в больницу, нуждаться в кислородной терапии.
На поздних стадиях болезнь может ограничивать практически любые повседневные действия. Некоторые пациенты доходят до такого состояния, что не могут принять душ или ходить по дому без сильной одышки и слабости.
►Семейные врачи недостаточно осведомлены о фиброзе
Это относительно редкое заболевание встречается примерно у одного человека из 1000. Поэтому подозрение на легочный фиброз не всегда возникает уже во время первого визита к семейному врачу. Когда пациент приходит к врачу, жалуясь на одышку или кашель, обычно ему назначают ингалятор или другое лечение. Когда это не помогает, постановка диагноза откладывается. А задержка с диагностикой откладывает и начало лечения, что ухудшает состояние еще больше.
Поэтому семейный врач должен распознать, что одышка или кашель требуют дополнительного обследования, и направить пациента на анализы и обследования, а также к пульмонологу, который назначит обследование функции легких и CT (компьютерную томографию) грудной клетки. У некоторых пациентов заболевание обнаруживают случайно - еще до появления симптомов.
Одна из распространенных ошибок - списывать снижение физической выносливости исключительно на возраст. Многие считают вполне естественным то, что им стало трудно дышать, объясняя это старостью. Но одышка при физической нагрузке - это симптом, который необходимо обследовать.
►Чем раньше - тем лучше
Чем раньше диагностируют заболевание, когда рубцов еще относительно мало, тем раньше можно попытаться замедлить процесс. Ведь уже образовавшиеся в легких рубцы пока невозможно устранить. Лечение направлено на замедление образования новых рубцов и на максимально возможное сохранение функции легких.
Доктор Унтерман подчеркивает: прогрессирующий фиброз легких - необратимое состояние, и в некоторых случаях заболевание может развиваться очень быстро. После того как болезнь переходит в прогрессирующую стадию, средняя выживаемость составляет всего около 3,7 года.
Скорость прогрессирования у всех пациентов разная. У некоторых состояние остается стабильным много лет, тогда как у других болезнь развивается быстро. Чтобы оценить, прогрессирует ли заболевание и с какой скоростью, врачи используют три основных показателя: описание пациентом своего состояния и изменений симптомов, исследования функции легких и периодические обследования CT.
►Вся надежда - на новые методы лечения
В последние годы в лечении фиброза наблюдается значительный прогресс. Один из новых методов лечения основан на селективном подавлении фермента PDE4B, который участвует в процессах воспаления и рубцевания легочной ткани.
Новый препарат обладает антифибротическим действием, регулирует работу иммунной системы и влияет на кровеносные сосуды. Он воздействует на механизмы, участвующие в развитии заболевания, и предназначен для замедления его прогрессирования. Препарат получил одобрение Федерального управления по контролю за лекарствами и продуктами США (FDA) и Европейского агентства лекарственных средств (EMA). В Израиле лечение им доступно обладателям частной медицинской страховки.
Другие методы лечения находятся на стадии клинических исследований и могут стать доступными в будущем.
►Потребность в кислородном аппарате
На ранних стадиях большинству заболевших дополнительный кислород не требуется. Необходимость в кислородной терапии свидетельствует о том, что заболевание перешло в более продвинутую стадию.
Некоторым пациентам кислород нужен только при значительной физической нагрузке, другие нуждаются в нем круглосуточно. На помощь приходит портативный кислородный аппарат (мехолель-хамцан), позволяющий выходить из дома и продолжать заниматься различными делами в зависимости от своего состояния и самочувствия. Однако некоторые пациенты стесняются выходить на улицу с аппаратом, хотя именно он обеспечивает их необходимым для дыхания кислородом.
Несмотря на одышку, пациентам не рекомендуют полностью избегать физических нагрузок. Напротив, адаптированная физическая активность - часть лечения в рамках легочной реабилитации. Аэробные упражнения, по мнению доктора Унгермана, помогают улучшить выносливость, хотя некоторым пациентам во время физических нагрузок все равно нужен кислород.
►Основная причина трансплантации легких
Легочный фиброз считается ведущей причиной пересадки легких в мире. Однако трансплантация подходит не каждому больному. На это есть три причины: возраст (средний возраст пациентов с этими заболеваниями превышает 70 лет, а результаты трансплантации лучше, когда она проводится до этого возраста), ограниченная доступность донорских органов и факт, что сама трансплантация легких - не решение на всю жизнь.
Напомним, что кислородным аппаратом пользовалась Нехама Ривлин, покойная супруга бывшего президента Израиля Реувена Ривлина. Она появлялась с ним на публике и даже путешествовала по всему миру. В марте 2019 года Нехаме Ривлин пересадили легкое, но через 3 месяца, после длительной госпитализации, она скончалась.
Нехама Ривлин с кислородным аппаратом
(Фото: Хаим Цах, ЛААМ)
Помня об этом, заболевшие легочным фиброзом не должны стесняться выходить на улицу с кислородным аппаратом, ведь именно он обеспечивает их необходимым для дыхания кислородом. Пример Нехамы Ривлин или Йегуды Поликера должен помочь им преодолеть неловкость, и использование аппарата может облегчить им жизнь и позволить лучше дышать.
Види Бар-Натан, гендиректор ассоциации "ХОФ" (помогающей больным легочным фиброзом), говорит: "Многие по-прежнему не знают ничего о легочном фиброзе, хотя он глубоко влияет на жизнь больных и их семей. В последние годы произошли важные изменения в возможностях лечения, и вполне возможно, что новые лекарства войдут в государственную корзину здоровья и станут доступными для израильтян, расширив возможности лечения этого тяжелого заболевания".
В сокращении. Подробности на иврите читайте здесь
Перевод: Анастасия Тадсон