Эпилепсия, болезнь, от которой 21 марта умер 30-летний певец и актер Омер Дац, сын популярного в 90-е годы эстрадного дуэта Орны и Моше Дац, – это расстройство центральной нервной системы. При этой болезни нарушается электрическая активность нейронов мозга, и именно это вызывает судороги. Эпилептологи доктор Феликс Бенингериз из больницы "Бейлинсон", доктор Лилах Голдштейн из больницы "Ихилов", проф. Дана Экштейн из больницы "Хадасса" и Вероника Чернуха из больницы "Рамбам" рассказали все, что надо знать об этой болезни, способах лечения и действиях окружающих, оказавшихся свидетелями приступа у больного. Их ответы на вопросы обеспокоенных читателей публикует 23 марта Ynet.
Напомним, что 30-летний певец и актер Омер Дац скончался 21 марта от приступа эпилепсии, когда находился один дома. Родители - знаменитые израильские музыканты Орна и Моше Дац - обнаружили сына мертвым в его квартире в Гиватаиме.
Ассоциация по борьбе с эпилепсией сообщила после трагедии семьи Дац, что в Израиле проживают более 90 тысяч больных эпилепсией, что составляет 1% от населения страны. При правильном медикаментозном лечении у двух третей больных полностью прекращаются приступы.
Смерть во время приступа случается редко, но такой феномен известен, и существуют меры, которые надо принять во время приступа для снижения риска летального исхода.
– Что вызывает эпилепсию?
– Болезнь можно классифицировать по вызывающим ее причинам, хотя у половины больных фактор, вызвавший эпилепсию, неизвестен. У другой половины она вызвана различными факторами.
* Генетический фактор: выявлены несколько генов, мутация которых может привести к эпилепсии. Когда в одной семье болеет несколько человек, весьма вероятно, что она носит наследственный характер, даже если конкретный мутантный ген, ставший причиной болезни, не выявлен.
* Анатомический фактор: анатомические повреждения могут быть следствием доброкачественной или злокачественной опухоли, травмы головы либо нарушения мозгового кровообращения (инсульта). У пожилых людей именно последняя причина чаще всего становится причиной эпилепсии.
* Инфекционный фактор: бактериальные, вирусные и грибковые инфекции мозга могут вызвать эпилепсию. Внутриутробное заражение может оказаться причиной болезни у новорожденного.
* Метаболический фактор: состояния и болезни, отражающиеся на метаболизме, также могут вызвать эпилепсию.
* Воспалительный фактор: в редких случаях воспалительные заболевания, затрагивающие мозг, могут стать причиной эпилепсии.
– Каковы симптомы эпилепсии?
– Главный симптом – это судороги, но они существуют во множестве вариантов. Так, они могут проявляться остановкой взгляда и морганием в течение нескольких секунд либо повторяющимися движениями конечностей, которые в отдельных случаях сопровождаются потерей сознания. Могут быть изменения в поведении или необычные ощущения.
Эпилепсию вызывает патологическая электрическая активность нейронов мозга, и характер судорог определяется затронутой областью. Обычно у больных характер судорог один и тот же при каждом приступе, но у отдельных больных они могут варьировать.
Судороги могут быть очаговыми или генерализованными, в зависимости от места, где нарушается электрическая активность нейронов. Если поражена только одна область мозга, судороги бывают очаговыми, или фокальными (Focal, Partial), если одновременно аномальная электрическая активность начинается во всем органе, то они становятся генерализованными (General).
Эпилептический припадок, источник которого находится в области мозга, контролирующей движения конечностей, проявляется дрожью и подергиваниями руки или ноги. Если же очаг образуется в зрительном отделе мозга, то приступ проявляется зрительными галлюцинациями, ослеплением или изменением восприятия предметов при взгляде.
Припадок может также проявляться слуховыми или обонятельными галлюцинациями, или нарушениями осязания: ощущениями бегания мурашек по коже и покалыванием. Если фокальный припадок происходил без потери сознания, то больной может выполнять команды и помнить то, что с ним происходило во время приступа.
Фокальные приступы, сопровождающиеся изменениями сознания, называются сложными фокальными приступами (Complex Partial Seizure). При этом у больного изменяется восприятие окружающей действительности. Иногда во время таких приступов человек смотрит куда-то в пространство и не реагирует на окружающих.
Приступ может включать повторяющиеся движения, такие как жевание, глотание, потирание рук или ходьбу. Иногда фокальный приступ может перерасти в генерализованный, когда патологическая электрическая активность охватывает весь мозг.
►В каких случаях ставится диагноз эпилепсии?
Эпилепсия – это болезнь, при которой возникает предрасположенность к судорожным припадкам без внешнего фактора. Человеку ставится такой диагноз, если он соответствует одному из следующих критериев:
* У него произошли 2 судорожных приступа без внешних причин с интервалом между ними более 24 часов.
* После первого судорожного приступа, если оценка вероятности второго приступа на основании данных электроэнцефалографии (EEG) выше 60%.
* После первого судорожного приступа – если выявлен эпилептический синдром.
* После двух судорожных припадков, происшедших под воздействием внешнего фактора (Reflex epilepsy).
– Какова заболеваемость эпилепсией?
– Болеет один человек из каждых 100. Соответственно, в Израиле есть более 90 тысяч больных. Первый приступ может произойти в любом возрасте, но чаще всего он случается в детстве и после 60 лет.
– Каковы факторы риска эпилепсии?
* Возраст: судорожный приступ может случиться в любом возрасте, но чаще всего болеют дети и люди старше 60 лет.
* Наследственная отягощенность.
* Травмы головы
* Нарушения мозгового кровообращения и иные заболевания сосудов мозга.
* Деменция
* Инфекции головного мозга.
– Как диагностируют эпилепсию?
– Диагноз ставит невролог. Диагноз ставится на основании единичного или множественного судорожного приступа. Поскольку нередко во время приступа больной теряет сознание и не помнит ни сам припадок, ни события сразу после него, то важно получить информацию от свидетелей происшествия.
Невролог должен провести полное обследование больного. Нередко результаты неврологического обследования не во время приступа оказываются нормальными. Тогда проводятся вспомогательные обследования.
Диагностика основана в первую очередь на клинической картине, которая воссоздается по описанию приступа. Вспомогательные обследования помогают поставить диагноз при наличии сомнений, определить тип эпилепсии, причины ее развития, составить прогноз и подобрать оптимальное лечение. Иногда диагноз эпилепсии ставится даже если результаты всех вспомогательных обследований в норме.
► Как лечат эпилепсию?
– Цель лечения – предотвратить судорожные приступы и дать возможность больным вернуться к нормальному образу жизни при минимуме побочных эффектов.
После постановки диагноза невролог подбирает оптимальный вариант лечения. Первичное лечение обычно медикаментозное, но если оно оказывается неэффективным, рассматриваются иные варианты, такие как хирургическое вмешательство, установка стимулятора блуждающего нерва (Vagus Nerve Stimulation, VNS) или соблюдение особой диеты.
Решение о том, какое именно лечение применять, принимает невролог со специализацией в лечении эпилепсии.
– Какие существуют противоэпилептические препараты? Насколько они помогают?
– Противоэпилептические препараты не излечивают эпилепсию. Они могут лишь предотвращать приступы все то время, пока больной их регулярно принимает. Во многих случаях эти средства могут эффективно предотвращать приступы, но успех медикаментозной терапии во многом зависит от поведения больного. Если он забывает принимать лекарства, то может развиться немедленный приступ или даже серия опасных для жизни приступов.
Примерно у половины больных удается достичь полного контроля судорог в течение длительного времени - при условии регулярного приема лекарств. У 20% больных наблюдается существенное снижение частоты приступов.
В отдельных случаях, после длительного промежутка времени, в течение которого отсутствовали судороги, лечащий невролог может принять совместно с больным решение о снижении дозы лекарств или полном прекращениих приема. Над учитывать, что приступы при этом могут возобновиться, поэтому следует соблюдать большую осторожность в этот период.
– Какие другие методы лечения, кроме лекарств, применяются в Израиле?
– Установка стимулятора блуждающего нерва (Vagus Nerve Stimulation, VNS). При этом в мозг передаются короткие электрические импульсы через блуждающий нерв, проходящий через шею. Стимулятор работает на батарее, его устанавливают хирургическим способом под кожу, обычно на груди. Электрический ток поступает по тонким проводам от батареи к блуждающему нерву, и врач программирует устройство таким образом, чтобы оно посылало короткий импульс раз в несколько минут.
Помимо того, что устройство работает по заданной врачом программе, больной может включать его при помощи полученного магнита. Есть больные, которые ощущают приближение приступа, и тогда они могут приложить магнит к прибору у себя на груди. Тем самым они запускают стимулятор и предотвращают судорожный приступ, или, по крайней мере, снижают его тяжесть и длительность. Если судороги начинаются внезапно, то магнитом для включения прибора может воспользоваться родственник больного.
Один из методов лечения – это глубокая стимуляция мозга (Deep Brain Stimulation, DBS). Как и в предыдущем случае, прибор устанавливается под кожей грудной клетки, но провода от него вводятся через миниатюрные отверстия в полость черепа и далее – в таламус. Это отдел мозга, обрабатывающий сигналы от органов чувств и органов движения. Со временем стимуляция при помощи этого устройства позволяет достичь тех же результатов, что и VNS.
Есть также метод RNS (Responsive nerve stimulation). Он применяется при фокальном начале приступа и неэффективности лекарственной терапии. Нейростимулятор устанавливается под кожу волосистой части головы либо в полости черепа. От него идут провода и электроды, которые вводятся в эпилептический очаг. Система постоянно мониторит электрическую активность мозга, и когда она выявляет патологический паттерн, который может стать причиной приступа, она предотвращает его, посылая в очаг короткие электрические импульсы.
Система не видна, более того, больной не ощущает ее работы. Главный недостаток системы RNS заключается в том, что для ее установки требуется инвазивное вмешательство, связанное с определенными рисками.
Операция: такой вариант рассматривается, когда лекарственная терапия не дает возможности взять приступы под контроль. Перед принятием решения об операции пытаются применять лекарства в разных дозах и комбинациях. Если в итоге врачи приходят к выводу, что хирургическому вмешательству нет альтернативы, то больного направляют на тщательное обследование для определения точного расположения патологического очага. Кроме того, надо убедиться в том, что в ходе операции не будут повреждены отделы мозга, отвечающие за важные функции, такие как речь, движение, память или зрение.
В ходе операции либо иссекают патологический очаг, либо изолируют его так, чтобы электрические импульсы от него не могли распространяться в другие отделы мозга. После операции следует продолжать прием противоэпилептических препаратов в течение 1–2 лет. Если во время этого периода нет приступов, то можно начать постепенно снижать дозы лекарств. Если эта попытка успешна, то есть приступы не возобновляются, то в итоге можно будет полностью прекратить прием лекарств.
- Помогает ли кетогенная диета?
- Что касается кетогенной диеты, то сначала - немного теории. Обычно организм получает энергию из углеводов, поступающих с едой. Организм не может накапливать большие количества глюкозы, и после 24 часов голодания ее запасы полностью исчерпываются. Для дальнейшего удовлетворения своих энергетических потребностей организм начинает сжигать жиры.
Кетогенная диета начинается с суточного голодания, после чего человек переходит на малокалорийный рацион, основанный главным образом на жирах (на их долю приходятся 80% калорий), из белков и жиров в совокупности производится 20% калорий. Каждому больному составляют рацион в индивидуальном порядке, и он должен строго его придерживаться. Это голодная диета, приводящая к уменьшению числа приступов и даже их полному исчезновению. До сих пор непонятен механизм, позволяющий голодному рациону предотвращать судороги. Непонятно также и то, почему иногда кетогенная диета дает желательный результат, а иногда – нет.
Кетогенная диета применяется обычно в детской практике. У трети детей от ее применения полностью прекращаются приступы, у третьих улучшение носит частичный характер (приступы случаются реже), а у трети эффект отсутствует, в том числе и из-за несоблюдения диеты.
При применении кетогенной диеты требуется плотное наблюдение врача, поскольку она может вызвать множество расстройств здоровья.
– Каковы шансы на излечение эпилепсии?
– Прогноз зависит от факторов, вызвавших эпилепсию, и типа судорог. У 60–70% больных хороший результат достигается применением первого же назначенного противоэпилептического препарата. В большинстве случаев, если есть положительный эффект в первые месяцы после начала лечения, то высоки шансы на достижение долгосрочного контроля приступов при помощи лекарств.
Вместе с тем приступы могут начаться и у больных, у которых удалось добиться компенсации. Нередко это вызывается нерегулярностью приема лекарств. Другие причины: недосыпание, сопутствующее заболевание, например, любая болезнь с высокой температурой, крайняя степень стресса, прием лекарств, несовместимых с противоэпилептическими препаратами, употребление наркотиков и спиртного.
– Каковы возможные осложнения эпилепсии?
– Физический ущерб: иногда судороги причиняют его самому больному или окружающим. Например, можно получить травму при падении, утонуть или попасть в ДТП.
Поэтому тем, кто оказался рядом с человеком во время приступа, следует соблюдать такие правила: удалить находящиеся поблизости опасные предметы, положить больного набок и положить ему под голову мягкий предмет. Нельзя пытаться силой ограничивать движения больного, засовывать ему в рот пальцы или предметы, нет нужды в проведении искусственного дыхания.
Психический ущерб: у больных часто развиваются психологические проблемы, особенно тревожность и депрессия, которая может сопровождаться желанием совершить самоубийство. Психологические эффекты могут быть связаны с трудностями, вызванными самой болезнью, либо побочным эффектом принимаемых лекарств.
Возможны также очень редкие тяжелые осложнения:
* Эпилептический статус (Status Epilepticus) – состояние, при котором приступы длятся непрерывно дольше 5 минут, или происходит несколько приступов, в интервалах между которыми больной не приходит в сознание. Эпилептический статус опасен тем, что может привести к необратимому повреждению мозга и даже к летальному исходу. Если приступ длится дольше 5 минут, надо срочно доставить больного в лечебное учреждение.
* Синдром внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP, Sudden Unexplained Death in Epilepsy): существует прямая связь между частотой приступов тонических и конических судорог и SUDEP. Профилактика такого исхода – одна из целей лечения болезни.
– Когда эпилепсия приводит к летальному исходу?
Доктор Вероника Чернуха, старший невролог больницы "Рамбам" и заведующая клиникой по лечению детей с не реагирующей на лекарства формой эпилепсии, сказала: "Летальные исходы случаются сравнительно редко, среди взрослых частота составляет 1,6 случая на 1000 больных.
У 30% больных лекарственная терапия неэффективна, части требуется хирургическое вмешательство. Остальные живут с декомпенсированной болезнью, которая может привести в определенных случаях к непрекращающимся судорогам (то есть к эпилептическому статусу), несмотря на применение лекарств, либо к внезапной смерти по непонятной причине (SUDEP), при этом в отдельных случаях доказанный приступ происходит во сне.
Распространенные факторы такого исхода – длительное течение болезни, отказ от приема противосудорожных средств, переутомление, злоупотребление спиртными напитками".
Проф. Дана Экштейн, заведующая неврологическим отделением и центром лечения эпилепсии больницы "Хадасса", добавила к сказанному: "Предполагается, что SUDEP вызывается подавлением активности отделов мозга, контролирующих дыхательные движения и работу сердца. Это редкое явление, случающееся реже, чем в 1 случае на 1000 больных. Но среди трети больных, чья болезнь не поддается медикаментозной терапии, частота SUDEP выше и достигает 1%.
Особенно часто SUDEP наблюдается у тех, у кого приступ сопровождается клоническими и тоническими судорогами, при приступах во сне и о больных, не соблюдающих режим приема лекарств. (Поясним, что клонические судороги – это непроизвольное ритмическое напряжение мышц, провоцируемое деятельностью коры головного мозга. Локальные клонические конвульсии проявляются подергиванием конечностей или мимической мускулатуры. Тонические судороги проявляются как ограниченное напряжение в одной или нескольких конечностях. Возможна при этом гримаса на лице, запрокидывание головы. - Прим. ред.)
Поэтому основной способ профилактики SUDEP – это тщательный контроль приступов, соблюдение режима приема лекарств либо направление на иные методы лечения, например имплантацию стимуляторов или хирургическое вмешательство, если лекарства не оказывают должного эффекта в профилактике приступов".
– Можно ли больным эпилепсией водить машину?
– Исследования показали, что риск больного попасть в ДТП вдвое выше, чем в среднем по населению. Этот риск дополнительно возрастает, если больной не соблюдает режим лекарственной терапии и не избегает того, что может спровоцировать приступ, например недосыпания. Поэтому в Израиле и ряде других стран накладываются ограничения на выдачу больным эпилепсией водительских прав. А ограничения на профессиональных водителей еще более строгие, поскольку риск ДТП растет пропорционально времени, которое шофер провел за рулем.
– Могут ли женщины с эпилепсией забеременеть и родить здоровых малышей?
– Известно, что многие противоэпилептические препараты преодолевают плацентарный барьер, и есть свидетельство, что их воздействие на внутриутробное развитие плода повышает риск врожденных пороков. При этом нельзя прерывать лечение во время вынашивания ребенка, поскольку есть опасность неконтролируемых судорог, опасных и для женщины, и для плода.
Степень опасности противоэпилептических препаратов зависит от типа и дозировки. Так, есть свидетельства того, что прием препарата Depalept в первом триместре беременности может привести к врожденным порокам у ребенка, особенно если лекарство назначено в высокой дозировке и в сочетании с другими препаратами.
Женщина детородного возраста, страдающая эпилепсией, должна пользоваться противозачаточными средствами. Если она планирует беременность, ей следует перед зачатием проконсультироваться с лечащим неврологом, который может внести изменения в медикаментозную терапию, что повысит шансы на рождение здорового ребенка. Надо помнить, что в большинстве случаев больные эпилепсией могут без проблем забеременеть и родить здорового малыша.
– Как научиться жить с эпилепсией?
– Наилучший способ – соблюдать режим приема лекарств и находиться под регулярным наблюдением врача, включая проведение анализов крови в соответствии с принимаемыми препаратами.
Если известно, что приступ может быть спровоцирован внешними факторами, такими как вспышки света, то их надо избегать. Поэтому некоторые компьютерные игры сопровождаются предупреждением о том, что появляющиеся на экране вспышки могут быть опасными для больных эпилепсией.
Больной должен информировать лечащего невролога о сопутствующих болезнях и принимаемых по их поводу лекарствах. Это особенно важно, если врачи других специальностей хотят назначить больному новые препараты или изменить дозировку существующих. Некоторые лекарства могут взаимодействовать с препаратами против эпилепсии и влиять на их эффективность. Если есть сомнения, надо проконсультироваться с лечащим неврологом о взаимодействии препаратов.
Больным женщинам детородного возраста надо консультироваться с лечащим неврологом в момент планирования беременности и сообщать врачу о ее наступлении.
Очень желательно, чтобы окружение больного знало о его болезни и о том, как следует поступать во время приступа.
Перевод: Даниэль Штайсслингер